Wyniki transplantacji ciężkiego złożonego niedoboru odporności, 2000-2009 AD 8

Aktywna infekcja w czasie przeszczepu jest istotnie związana ze złym odzyskiwaniem limfocytów T CD3 +. W analizach jednoczynnikowych 34 z 39 niemowląt (87%), które miały klirens zakażenia w momencie przeszczepienia i 26 z 37 niemowląt (70%) bez historii zakażenia miało liczbę limfocytów T CD3 + większą niż 1000 na milimetr sześcienny w porównaniu z 28 z 49 niemowląt (57%) z aktywnym zakażeniem w czasie przeszczepu (P = 0,009). Całkowite odzyskiwanie komórek T CD4 + było bardziej prawdopodobne u biorców przeszczepów od dopasowanych dawców będących rodzeństwem i innych dopasowanych spokrewnionych lub niepowiązanych dawców niż wśród biorców przeszczepów od niedopasowanych spokrewnionych dawców (Tabela S7 w dodatkowym dodatku). Na całkowite odzyskanie komórek T CD4 + nie miało wpływu kondycjonowanie. Jednak 23 dzieci, u których stwierdzono obniżoną intensywność lub warunkowanie mieloablacyjne, wykazało poprawę wydajności grasicy, na co wskazuje wyższa mediana limfocytów T z CD4 + CD45RA + (1094 na milimetr sześcienny, zakres od 98 do 3131) niż u 62 dzieci. które poddano immunosupresji lub nie poddano warunkom (192 na milimetr sześcienny, zakres, od 0 do 2870, P <0,001) (ryc. S3 w dodatku uzupełniającym).
Wśród dzieci z B-SCID analiza jednoczynnikowa wykazała, że rekonstytucja limfocytów B (liczba limfocytów B CD19 + lub CD20 + 400 na milimetr sześcienny) była związana z obniżoną intensywnością lub warunkowaniem mieloablacyjnym (9 z 11 dzieci [82%] ze zmniejszoną częstością). intensywność lub warunkowanie mieloablacyjne vs. 9 z 37 dzieci [24%] z immunosupresją lub bez warunkowania, P <0,001).
Z 67 przebadanych dzieci tylko 13 z 33 biorców przeszczepów z niedopasowanych pokrewnych dawców (39%) miało pełny lub mieszany chimeryzer komórek B dawcy, w porównaniu z 8 z 10 biorców przeszczepów od dopasowanych dawców rodzeństwa (80%) i 17 z 24 biorców przeszczepów od innych dawców (71%) (P <0,001). Chimeryzm typu B był częstszy u dzieci, które poddano zmniejszonej intensywności lub warunkom mieloablacyjnym (23 z 26 dzieci [88%]) niż u osób poddanych immunosupresji lub nie poddanych warunkom (7 z 31 dzieci [23%], P < 0,001) (tabela S8 w dodatkowym dodatku).
Wśród ocalałych ocenianych po 2 latach od przeszczepienia, biorcy przeszczepów od dopasowanych dawców rodzeństwa byli istotnie bardziej podatni na niezależność od terapii IVIG i mieli normalne poziomy IgA niż biorcy przeszczepów od niedopasowanych spokrewnionych dawców lub innych dawców (Tabela 4 i Tabela S7). w Dodatku Uzupełniającym). Ponadto wśród dzieci, które otrzymały przeszczepy od niedopasowanych pokrewnych dawców lub innych dawców, osoby, które poddano mniej intensywnemu lub mieloablacyjnemu warunkowaniu, miały większe prawdopodobieństwo posiadania prawidłowych komórek T CD3 +, chimeryzmu komórek B, normalnych poziomów IgA i niezależności od terapii IVIG. niż ci, którzy przeszli immunosupresję lub nie podlegali warunkom (odpowiednio: p = 0,005, p <0,001, p <0,001 i p <0,001) [przypisy: izolowane skurczowe nadciśnienie tętnicze, pinczer miniaturowy olx, dermatolog gniezno ]