Wyniki transplantacji ciężkiego złożonego niedoboru odporności, 2000-2009 AD 5

Średni czas od diagnozy do przeszczepu był dłuższy w przypadku biorców szpiku kostnego lub przeszczepów komórek macierzystych krwi obwodowej od niespokrewnionych dawców niż w przypadku biorców przeszczepów od innych typów dawców (88,0 dni w porównaniu z 28,5 do 39,0 dni, p <0,001) (tabela T-Cell Engraftment and Graft Failure
Tabela 3. Tabela 3. Komplikacje i wyniki transplantacji. Rycina 1. Skumulowana częstość występowania drugiego przeszczepienia, łączna częstość występowania choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (GVHD) i przeżywalność u 240 niemowląt z ciężkim połączonym niedoborem odporności. Skumulowana częstość drugiego przeszczepu w wieku 5 lat u biorców przeszczepów od dobranych pod względem HLA dawców rodzeństwa (MSD), biorców krwi pępowinowej (UCB), biorców szpiku kostnego lub krwi obwodowej od innych dopasowanych spokrewnionych lub niepowiązanych dawców (OD ), a biorcy przeszczepów od niedopasowanych spokrewnionych dawców (MMRD) wynosiły odpowiednio 3%, 14%, 15% i 24% (panel A). Skumulowana częstość występowania ostrej GVHD w stopniu od 2 do 4 po 100 dniach, ostra GVHD w stopniu 3. lub 4. po 100 dniach i przewlekła GVHD po 2 latach wynosiła odpowiednio 20%, 8% i 15% (panele B i C) . W przypadku ostrej GVHD nie stwierdzono istotnych różnic w zależności od rodzaju dawcy (tabela S5 w dodatku uzupełniającym). W przypadku przewlekłej GVHD cztero-grupowe porównanie typów dawców (Panel C) i porównanie obejmujące tylko przeszczepy z rygorystycznym zmniejszeniem liczby komórek T (Tabela S5 w dodatkowym dodatku) nie wykazało istotnych różnic. Czynniki, które znacząco wpłynęły na przeżycie w analizach wieloczynnikowych, obejmowały wiek w momencie przeszczepienia i status zakażenia, rodzaj dawcy i schemat kondycjonowania (panele od D do H). Wskaźnik przeżycia po 5 latach był wyższy u niemowląt, które otrzymały przeszczep w wieku 3,5 miesiąca lub młodszych (94%) oraz u starszych dzieci bez uprzedniej infekcji (90%) niż u starszych dzieci z rozpoznanym zakażeniem (82%) lub z aktywnym zakażeniem (50%) w momencie transplantacji (panel D). Przeżywalność wśród dzieci otrzymujących przeszczepy od alternatywnych dawców (MMRD, OD lub UCB) była niższa niż wśród dzieci otrzymujących przeszczepy MSD; dodatkowo, przeżywalność została zmniejszona wśród biorców przeszczepów MMRD, którzy przeszli schemat leczenia immunosupresyjnego, kondycjonowania o zmniejszonej intensywności lub kondycjonowania mieloablacyjnego (Panel E). Niemowlęta w wieku 3,5 miesiąca lub młodsze w momencie przeszczepu miały wysokie wskaźniki przeżycia bez względu na typ dawcy lub kondycjonowanie (panel F). Wpływ rodzaju dawcy i warunku przeżycia na wskaźnik przeżycia nie był istotny u dzieci w każdym wieku, które nie miały aktywnej infekcji w czasie przeszczepu (MSD, 100% u 17 niemowląt, OD, 93% u 14 niemowląt, MMRD bez kondycjonowanie, 91% wśród 48 niemowląt, MMRD z kondycją, 81% wśród 33 niemowląt, UCB, 77% wśród 22 niemowląt; P = 0,16) (panel G), ale było istotne u niemowląt z aktywną infekcją w momencie przeszczepienia (MSD, 93% wśród 15 niemowląt, MMRD bez kondycjonowania, 65% wśród 39 niemowląt, OD, 53% wśród 13 niemowląt, UCB, 40% wśród 21 niemowląt, MMRD z kondycją, 39% wśród 18 niemowląt, P = 0,006) (Panel H ).
Spośród 240 niemowląt 172 (72%) miało wszczepienie i rozwój komórek T dawcy z lub bez komórek B dawcy po otrzymaniu pojedynczego przeszczepu; reszta otrzymała wzmocnienie, drugi przeszczep lub obydwa (tabela 3)
[więcej w: allegro medical, karta tunelowania teredo firmy microsoft co to jest, wysiękowe zapalenie opłucnej ]