Wyniki transplantacji ciężkiego złożonego niedoboru odporności, 2000-2009 AD 4

Opisano częstości odzyskiwania komórek T CD3 +, limfocytów T CD4 +, reaktywności fitohemaglutyniny, komórek D dawcy i IgA oraz potrzeby terapii IVIG, a związki z demograficznymi, związanymi z chorobą lub związanymi z przeszczepami czynnikami oceniano w jednowymiarowym analiza za pomocą testu chi-kwadrat lub dokładny test Fishera. Opracowano wielowymiarowe modele regresji logistycznej w celu zbadania czynników ryzyka dla każdego wyniku odzyskiwania układu odpornościowego. Wyniki
Charakterystyka niemowląt w diagnozie
Tabela 1. Tabela 1. Charakterystyka niemowląt. Tabela podsumowuje charakterystykę niemowląt. Genetyczną przyczynę SCID stwierdzono u 69% niemowląt, najczęściej z mutacjami połączonymi przez X w IL2RG (tabela S2 w dodatkowym dodatku). Niektóre genotypy miały szerszą zmienność fenotypową niż dotychczas (rys. S1 w Dodatku uzupełniającym) .1 Wszczepienie macierzyńskiego T-komórkowego29 zostało udokumentowane u 51% spośród 88 ocenianych dzieci (ryc. S1 i tabela S2 w dodatkowym dodatku).
Zakażenia zostały udokumentowane przed przeszczepieniem u 171 z 240 niemowląt (71%), z których 106 (62%) pozostało zakażonych w czasie przeszczepu (Tabela 1). Chociaż bakterie i Pneumocystis jirovecii były najczęstszymi przyczynami infekcji, infekcje wirusami DNA lub wirusami oddechowymi były bardziej prawdopodobne, że były aktywne niż rozdzielane w czasie przeszczepu (Tabela 1).
Mediana wieku rozpoznania i przeszczepu wynosiła odpowiednio 138,5 dnia i 180 dni; rozkład był bimodalny, z przegięciem około 3,5 miesiąca dla wieku przy przeszczepie (tabela i fig. S2 w dodatkowym dodatku). W porównaniu z niemowlętami w wieku powyżej 3,5 miesiąca, młodsze niemowlęta miały większą historię rodzinną SCID i rzadziej miały wcześniejszą infekcję, czynną infekcję w czasie przeszczepu lub brak prosperowania (Tabela S3 w Dodatku Dodatek).
Przeszczep
Tabela 2. Tabela 2. Charakterystyka dawcy i przeszczepu. Charakterystykę przeszczepów i dawców oraz metody warunkowania poprzedzającego przeszczep i profilaktykę GVHD przedstawiono w Tabeli 2. Większość przeszczepów z rodzeństwa dopasowanego HLA i donorów powiązanych fenotypowo z HLA, jak również przeszczepów szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi obwodowej od niepowiązanych dawców i krew pępowinowa od niepowiązanych z HLA niespokrewnionych dawców, była niezmodyfikowana i podawana z lekami immunosupresyjnymi w profilaktyce przeciwko GVHD po transplantacji. Większość przeszczepów od haploidentycznych, niedopasowanych do HLA pokrewnych dawców była zubożona w limfocyty T, za pomocą aglutyniny sojowej i zubożenia rozetki E, selekcji 4-7 CD34, 30 lub innych metod, i podawano bez dodatkowej profilaktyki przeciwko GVHD.
Chociaż większość niemowląt otrzymujących przeszczepy od dopasowanych dawców rodzeństwa (66%) lub niedopasowanych pokrewnych dawców (63%) nie podlegało warunkom, 90% niemowląt otrzymujących przeszczepy od niespokrewnionych dawców lub przeszczepów krwi pępowinowej poddano immunosupresji, warunkom o zmniejszonej intensywności lub mieloablacji kondycjonowanie
[patrz też: dermatolog gniezno, febuksostat, dermatolog gniezno cymsa ]